Kαταπολέμηση του καπνίσματος
June 8, 2015
Παιδική τσάντα και σκολίωση
June 8, 2015
Show all

Παιδική βαρηκοΐα

Η βαρηκοΐα, η οποιουδήποτε δηλαδή βαθμού απώλεια της ακοής. είναι γνωστό ότι επηρεάζει σημαντικά την φυσιολογική ανάπτυξη ενός παιδιού και ειδικά τη λειτουργία της επικοινωνίας και της μάθησης. Ο σκοπός της πρώιμης διάγνωσης και της σωστής παρέμβασης στα παιδιά με βαρηκοΐα είναι να τους δώσει την δυνατότητα να αναπτύξουν στο μέγιστο δυνατό τις γλωσσικές και ομιλητικές  ικανότητες τους και την κοινωνικοπνευματική τους εξέλιξη. Η αιτιολογική διάγνωση της βαρηκοΐας βοηθά τον κλινικό ιατρό να προβλέψει την εξέλιξη της νόσου και να δώσει την σωστή γενετική συμβουλή στην οικογένεια των παιδιών.Πλέον  συστήνεται διεθνώς ότι όλα τα παιδιά θα πρέπει να ελέγχονται για  βαρηκοΐα πριν από την ηλικία των 3 μηνών, ώστε  η οριστική διάγνωση των  παιδιών  με συγγενή βαρηκοΐα να είναι δυνατή μέχρι την ηλικία των έξι μηνών ώστε να αρχίσει και η αντιμετώπισή της.

Ανάλογα με την εντόπιση της βλάβης, η βαρηκοΐα διακρίνεται σε αγωγιμότητας νευροαισθητήρια και μικτή.Η αμιγής βαρηκοΐα αγωγιμότητας, συγγενής  ή επίκτητη, δεν μπορεί να οδηγήσει σε πλήρη κώφωση και υπάρχει η δυνατότητα χειρουργικής παρέμβασης και αποκατάστασης, ώστε με δεδομένη την ακεραιότητα του κοχλία, η χρήση ακουστικού βαρηκοΐας επιτρέπει την πλήρη αποκατάσταση. Η νευροαισθητήρια βαρηκοΐα μπορεί να οδηγήσει σε πλήρη κώφωση. Χωρίζεται σε κεντρική ή περιφερική, που αφορά τον κοχλία (συγγενής ή επίκτητη). Η έγκαιρη διάγνωση και η γνώση του αιτίου για την αποφυγή της αλαλίας, είναι απαραίτητη. Αυτό είναι ιδιαίτερα σημαντικό, γιατί εκτός από τα σύγχρονα ακουστικά βαρηκοΐας, υπάρχει η δυνατότητα σήμερα με το κοχλιακό εμφύτευμα  να υποκατασταθεί η λειτουργία του κοχλία.

Η συχνότητα της συγγενούς και της πρώιμης έναρξης βαρηκοΐας είχε υποεκτιμηθεί κατά το παρελθόν. Οι μετρήσεις από προγράμματα μαζικού ελέγχου είναι πιθανόν οι πιο ακριβείς, με αναφερόμενη συχνότητα από 1,4 έως και 3 στα 1.000 παιδιά. Η συχνότητα αυξάνει με την ηλικία, φτάνοντας τα 3 στα 1.000 παιδιά ηλικίας 5-9 ετών, και 5 στα 1.000 παιδιά, ηλικίας 10-14 ετών. Μέχρι πριν την εφαρμογή προγραμμάτων πρώιμου ελέγχου για βαρηκοΐα η μέση ηλικία διάγνωσης της βαρηκοΐας στις ΗΠΑ ήταν 30 μήνες, ειδικά σε παιδιά με ήπια ή μέτρια βαρηκοΐα, ενώ παιδιά με πολλαπλές αναπηρίες και βαρηκοΐα, αναγνωρίζονταν σε πιο μικρή ηλικία καθώς παραπέμπονταν πιο νωρίς για έλεγχο.

Σύγχρονες μέθοδοι για τη διάγνωση της απώλειας της ακοής στα νεογνά

και στα βρέφη και στόχοι των προγραμμάτων μαζικού ελέγχου και περιορισμοί τους.

H βαρηκοΐα των νεογνών συγκεντρώνει όλες τις προϋπόθεσεις για την καθιέρωση μαζικού ελέγχου. Είναι σοβαρή και συχνή πάθηση, πολύ συχνότερη από όλες τις άλλες στις οπoίες έχει καθιερωθεί ο προληπτικός μαζικός έλεγχος (screening). Υπάρχει όφελος από την πρώιμη αντιμετώπιση της βαρηκοΐας στα παιδιά, ενώ οι διαθέσιμες σήμερα ηλεκτροφυσιολογικές εξετάσεις, όπως τα αυτόματα ακουστικά προκλητά δυναμικά και οι ωτοακουστικές εκπομπές μπορόυν να χρησιμοποιηθούν σε προγράμματα μαζικού ελέγχου, καθώς οι δοκιμασίες είναι απλές ,γρήγορες, ασφαλείς, χαμηλού κόστους, αποδεκτές από το εξεταζόμενο άτομο, αξιόπιστες και με υψηλή ευαισθησία.Στα προγράμματα μαζικού ελέγχου στόχος είναι η αναγνώριση παιδιών με μονόπλευρη ή αμφοτερόπλευρη, αγωγιμότητας ή νευροαισθητήρια βαρηκοΐα, περίπου 30-40dB στην περιοχή συχνοτήτων σημαντική για την αναγνώριση της ομιλίας (σχεδόν 500-4000Hz).

Η ανάπτυξη της τεχνολογίας έδωσε τη δυνατότητα αντικειμενικού ελέγχου της ακοής στα νεογνά και στα βρέφη τα τελευταία χρόνια και αν και η ακουομετρία της συμπεριφοράς είναι μία διαχρονική μέθοδος για τον έλεγχο της ακοής των παιδιών, οι καινούργιες ηλεκτροφυσιολογικές μέθοδοι έδωσαν τη δυνατότητα ανάπτυξης μαζικών προγραμμάτων πρώιμου ελέγχου.

Αντικειμενικοί τρόποι εξέτασης για την αναγνώριση της νεογνικής και της βρεφικής βαρηκοΐας που χρησιμοποιούνται με επιτυχία σήμερα είναι οι ωτακουστικές εκπομπές (ΟΑΕς) και τα ακουστικά προκλητά δυναμικά του εγκεφαλικού στελέχους (ABR). Και οι δύο είναι μη επεμβατικές μέθοδοι καταγραφής κάποιας φυσιολογικής δραστηριότητας, που υπόκειται στην ορθή ακουστική διαδικασία.Οι ΟΑΕς είναι ακουστική ενέργεια που παράγεται από τον κοχλία και καταγράφεται στον εξω ακουστικό πόρο, με τη χρήση ειδικού μικροφώνου. Ο τόπος παραγωγής τους στο ακουστικό σύστημα είναι τα έξω τριχωτά κύτταρα. Η παρουσία τους σημαίνει φυσιολογική κοχλιακή λειτουργία. Οι ΟΑΕς δεν ανιχνεύονται όταν υπάρχει απόφραξη του έξω ακουστικού πόρου ή υγρό στο μέσον ούς ή παροδική δυσλειτουργία του έσω ωτός και όταν υπάρχει βαρηκοΐα αγωγιμότητας ή νευροαισθητήρια άνω των 30 –35dB. Επειδή οι ωτακουστικές εκπομπές παράγονται από τον κοχλία και τα έξω τριχωτά κύτταρα η εξέταση αυτή δεν αποκαλύπτει οπισθοκοχλιακή βαρηκοΐα.

Τα ακουστικά προκλητά δυναμικά του εγκεφαλικού στελέχους προέρχονται από το ακουστικό νεύρο και την ακουστική οδό του στελέχους, στα πρώτα 10 msec μετά το ηχητικό ερέθισμα και ελέγχουν τη δραστηριότητα του κοχλία, του ακουστικού νεύρου και όλης της ακουστικής οδού. Η αξιολόγηση των κυματομορφών βασίζεται στην μορφολογία, τους λανθάνοντες χρόνους και τις διακυματικές διαφορές. Αυτόματα aBR με αυτόματο pass/refer κριτήριο είναι πλέον δυνατά.

Τα κριτήρια για χαρακτηρισμό μιας εξέτασης ως παθολογικής ή όχι είναι καλά καθορισμένα αλλά και αυτόματα pass/refer αποτελέσματα είναι διαθέσιμα. Αυτόματοι αλγόριθμοι περιορίζουν την ανάγκη προσωπικής ερμηνείας του τεστ και έτσι περιορίζουν την παρεμβολή του ατομικού παράγοντα.Ανάλογα με την εξέταση που χρησιμοποιείται για screening παιδιά με βαρηκοΐα μικρότερη των 30 dB ή με βαρηκοΐα που συνδέεται με ακουστική νευροπάθεια μπορεί να μην αποκαλυφθούν με το screening. Επίσης, παιδιά με μεμονωμένες βαρηκοΐες σε κάποιες συχνότητες ή με πτώση μόνο σε υψηλές συχνότητες (άνω των 2000Ηz).Ta ABR επίσης μπορεί να μην διαγνώσουν βαρηκοΐες αν περιορίζονται μόνο στις συχνότητες 500-2000Hz.

Όλα τα παιδιά άσχετα με το αποτέλεσμα τoυ μαζικού ελέγχου θα πρέπει να παρακολουθούνται στενά για ανάπτυξη ανάλογα με την ηλικία σωστής ακουολογικής συμπεριφοράς και ικανοτήτων επικοινωνίας. Κάθε παιδί που εμφανίζει καθυστέρηση ψυχοκινητική, θα πρέπει να ελέγχεται για να αποκλεισθεί βαρηκοΐα.Επίσης, άσχετα από το αποτέλεσμα του μαζικού ελέγχου όλα τα παιδιά με παράγοντες κινδύνου για καθυστερημένης εκδήλωσης βαρηκοΐα ή προοδευτική βαρηκοΐα, πρέπει να ελέγχονται τακτικά τα πρώτα τρία χρόνια της ζωής τους και σε τακτά μεσοδιαστήματα αργότερα.

Τα παιδιά που αποτυγχάνουν σε προγράμματα μαζικού ελέγχου ή που παραπέμπονται για ακουολογικό έλεγχο από τον παιδίατρό τους, πρέπει να εξετάζονται με μεθόδους ανάλογα με την ηλικία τους (ηλεκτροφυσιολογικές και κατάλληλες για την ηλικία τους προσαρμοσμένες φυσιολογικές μεθόδους). Επαρκείς πληροφορίες για την ακοή ενός παιδιού δεν μπορούν να ληφθούν με τη χρήση μόνο μιας μεθόδου. Είναι μάλλον απαραίτητη μια σειρά εξετάσεων ώστε να διασταυρώνονται τα αποτελέσματα τόσο των συμπεριφορικών, όσο και των ηλεκτροφυσιολογικών μετρήσεων. Ο σκοπός του ακουολογικού ελέγχου είναι να εκτιμηθούν η ακεραιότητα όλου του ακουστικού συστήματος, η ακοή αλλά και οι πιθανές δυνατότητες παρέμβασης. Άσχετα από την ηλικία είναι απαραίτητη η εκτίμηση του τύπου, του βαθμού και της μορφής της ακουομετρικής καμπύλης της βαρηκοΐας.

ΑΚΟΥΟΛΟΓΙΚΟΣ ΕΛΕΓΧΟΣ ΒΡΕΦΟΥΣ  ΕΩΣ 6 ΜΗΝΩΝ

  • Ιστορικό (παιδιού και οικογένειας)
  • Παρατηρήσεις των γονιών σχετικά με την απάντηση του παιδιού στον ήχο και την ανάπτυξη της επικοινωνίας του.
  • Ωτοακουστικές εκπομπές
  • Εκτίμησης του ουδού ακοής με ABR
  • Έλεγχος της λειτουργίας του μέσου ωτός (ρεφλεκτομετρία, τυμπανομετρία ή πνευματική ωτοσκόπηση-Ακουστικά αντανακλαστικά)
  • Παρατήρηση της αντίδρασης του βρέφους στον ήχο

ΑΚΟΥΟΛΟΓΙΚΟΣ ΕΛΕΓΧΟΣ ΑΠΟ 6 ΕΩΣ 36 ΜΗΝΩΝ

  • Ιστορικό (παιδιού και οικογένειας)
  • Παρατηρήσεις των γονιών σχετικά με την απάντηση του παιδιού στον ήχο και την ανάπτυξη της επικοινωνίας του
  • Έλεγχος της λειτουργίας του μέσου ωτός (ρεφλεκτομετρία, τυμπανομετρία ή πνευματική ωτοσκόπηση)
  • Ακουστικά αντανακλαστικά
  • Ακουομετρία ελεύθερου πεδίου με οπτική ενίσχυση ή παιγνιοακουομετρία ανάλογα με την ηλικία
  • Παρατήρηση της αντίδρασης του βρέφους στον ήχο
  • Ηλεκτροφυσιολογική μέθοδο εκτίμησης του ουδού ακοής με ABR τουλάχιστον στην αρχική εκτίμηση
  • Ωτοακουστικές εκπομπές

ΕΛΕΓΧΟΣ ΑΚΟΗΣ ΣΕ ΠΟΙΑ ΠΑΙΔΙΑ

Σε περιοχές όπου δεν εφαρμόζονται καθόλου προγράμματα προληπτικού ελέγχου της ακοής σε όλα τα νεογέννητα από το 1972 έχουν θεσπισθεί κριτήρια υψηλού κινδύνου για βαρηκοΐα για έλεγχο των παιδιών που εμφανίζουν τα κριτήρια αυτά.Με τα κριτήρια αυτά αναγνωρίζεται το 50% των παιδιών με βαρηκοΐα. Πρέπει να τονιστεί ότι η τάση παγκοσμίως είναι ο έλεγχος όλων των νεογέννητων παιδιών, όμως τα κριτήρια αυτά είναι χρήσιμα σε περιοχές όπου για οικονομικούς λόγους είναι αδύνατος ο μαζικός έλεγχος. Επίσης, η φυσιολογική ακοή στη γέννηση δεν αποκλείει την πιθανότητα να αναπτυχθεί αργότερα βαρηκοΐα και τα κριτήρια κινδύνου βοηθούν στην αναγνώριση αυτών των παιδιών.Η αναγνώριση αυτών των σημείων και η παραπομπή στον ειδικό για διάγνωση και σωστή αντιμετώπιση, αποτελεί στη χώρα μας κυρίως έργο του παιδιάτρου καθώς δεν υπάρχει οργανωμένος φορέας στα πλαίσια ενός προγράμματος μαζικού ελέγχου που να αναλαμβάνει το ρόλο αυτό.
Τα κριτήρια υψηλού κινδύνου χωρίζονται σε δύο κατηγορίες, αυτά που υπάρχουν στη γέννηση και αυτά που προκαλούνται από συγκεκριμένες παθήσεις ή αναγκαίες ιατρικές παρεμβάσεις για τη θεραπεία του παιδιού.

Κριτήρια υψηλού κινδύνου από τη γέννηση έως την ηλικία των 28 ημερών.

  • Πάθηση η οποία απαιτεί εισαγωγή στην μονάδα εντατικής νοσηλείας για περισσότερο από 48ώρες (σοβαρή περιγεννητική ασφυξία, χορήγηση ωτοτοξικών φαρμάκων, βακτηριακή μηνιγγίτιδα, υπερχολερυθριναιμία)
  • Κλινικά ευρήματα που σχετίζονται με σύνδρομα στα οποία υπάρχει βαρηκοΐα νευροαισθητήρια ή αγωγιμότητας
  • Οικογενειακό ιστορικό βαρηκοΐας
  • Κρανιοπροσωπικές ανωμαλίες και ανωμαλίες του ωτικού πτερυγίου και του έξω ακουστικού πόρου.
  • Ενδομήτριες λοιμώξεις από κυτταρομεγαλοϊό, έρπητα, τοξοπλάσμωση, ερυθρά και σύφιλη
Παράγοντες κινδύνου που σχετίζονται με καθυστερημένη εκδήλωση βαρηκοΐας 
  • Χαμηλό βάρος γέννησης <1500γρ.
  • Σύνδρομο αναπνευστικής δυσχέρειας
  • Βρογχοπνευμονική δυσπλασία
  • Πολλές ημέρες συνεχούς μηχανικού αερισμού

Ερμηνεία στοιχείων από μελέτες σε προγράμματα μαζικού ελέγχου δείχνουν ότι 1/56 παιδιά με μόνιμη βαρηκοΐα εμφάνισε την βαρηκοΐα με καθυστερημένη έναρξη. Δηλαδή στον αρχικό έλεγχο το παιδί ήταν φυσιολογικό, ενώ στην ηλικία των 8-12 μηνών εμφάνισε βαρηκοΐα. Επιπλέον μελέτες απαιτούνται σε αυτό τον τομέα.

Κριτήρια κινδύνου για ηλικία 29 ημερών έως 2 ετών.

Τα κριτήρια αυτά συνδέονται με βαρηκοΐα προοδευτική ή καθυστερημένης έναρξης νευροαισθητήρια ή αγωγιμότητας.
Κάθε βρέφος με τα κριτήρια αυτά και φυσιολογικό έλεγχο στη γέννηση θα πρέπει να ελέγχεται τακτικά κάθε 6 μήνες μέχρι την ηλικία των 3 ετών. Οι ενδείξεις αυτές είναι:

  • Υποψία γονέων για την ύπαρξη βαρηκοΐας
  • Οικογενειακό ιστορικό μόνιμης παιδικής βαρηκοΐας
  • Κλινικά ευρήματα ή άλλα που σχετίζονται με σύνδρομα που περιλαμβάνουν βαρηκοΐα νευροαισθητήρια ή αγωγιμότητας (Πίνακας 1) ή δυσλειτουργίας της ευσταχιανής σάλπιγγας.
  • Μετά την γέννηση λοιμώξεις που σχετίζονται με βαρηκοΐα ,όπως μικροβιακή μηνιγγίτιδα
  • Ενδομήτριες λοιμώξεις από κυτταρομεγαλοϊό, έρπητα, τοξοπλάσμωση και ερυθρά.
  • Υπερχολερυθριναιμία για την οποία απαιτείται αφαιμαξομετάγγιση,
  • Επίμονη πνευμονική υπέρταση που συνδέεται με μηχανικό αερισμό
  • Σύνδρομα που συνδέονται με προοδευτική βαρηκοΐα όπως νευροϊνωμάτωση, οστεοπέτρωση και Usher.
  • Νευροεκφυλιστικές παθήσεις όπως το σύνδρομο Hunter, ή νευροαισθητηριακές νευροπάθειες, όπως η αταξία Friedreich και το Charcot-Marie –Tooch syndrome
  • Κρανιοεγκεφαλική κάκωση
  • Υποτροπιάζουσα ή επίμονη ωτίτιδα με υγρό, για διάστημα μεγαλύτερο των 3 μηνών.
Συνεργαζόμενος Ιατρός του EY Club
Ντινοπούλου Δήμητρα, Αναπληρώτρια Διευθύντρια Τμήματος ΩΡΛ, Ευρωκλινική Παίδων